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PORFOBILINOGENO EN ORINA DE 24 H
Código CUPS
903041
Código Propio
MYCTUBERAC
Nombre de la prueba
PORFOBILINOGENO EN ORINA DE 24 H
Tipo de muestra
ORINA AL AZARo de 24 horas: 50 mL
Técnica
Cromatografía - Espectrofotometría
Descripción de la muestra
Refrigerar durante y después de la recolección. Proteger de la luz.
Estabilidad de la muestra
Ambiente
Refrigerada
2 días
Congelada
31 días
Días de procesamiento
SABADOS
Oportunidad de entrega
2 DIA HABIL
Condiciones especiales
Registrar actividad laboral y tiempo
Utilidad clínica
El Porfobilinógeno Urinario es el primer paso en el diagnostico de Porfiria aguda Intermitente (PAI), es un desorden autosomal dominante, caracterizado por deficiencia de porfobilinógeno deaminasa. Los niveles de porfobilinógeno en la orina deben ser medidos durante los ataques agudos de dolor abdominal, parestesias o dolor en extremidades, taquicardia, náuseas, vómito, anormalidades neurológicas y en la investigación de orinas oscuras. El diagnóstico se realiza por el aumento, durante los ataques, de la concentración de ácido aminolevulínico (ALA), de porfibilinógeno y de uroporfirina en la orina del paciente. La uroporfirina produce una orina oscura, pero lo más característico es que la orina se oscurezca más tras la exposición al sol durante unas horas. El aumento en la excreción urinaria de porfobilinógeno puede también ser causado por episodios agudos de Porfiria Variegata o de Coproporfiria Hereditaria, y raramente en en el envenenamiento por plomo. En el envenenamiento por plomo la medición del ALA urinario es más útil. Pacientes con forma hereditaria de porfiria usualmente presentan gran incremento de este analito (> de 5 veces) durante episodios agudos, elenes moderadas (< de 3 veces) se presentan mas a menudo por medicamentos u otros factores.
Observaciones
Registrar volumen total de orina de 24 horas, actividad laboral y el tiempo.